اختلالاتي از انواع متنوع هستند كه باعث ايجاد بثورات تاولي مي‌شوند.

ژنتيك

بعضي از انواع بيماري به علت يك ژن غيرطبيعي است كه از هر دو والد به ارث مي‌رسد.

سن

اين عامل خطر بستگي به نوع بيماري دارد.

جنس و نحوه زندگي

عوامل خطر مهمي نيستند. بيماريهاي ناشايع متعددي وجود دارند كه منجر به بثورات تاولي بر روي سطح پوست ميشوند. اين بيماريهاي تاولي ممكن است در نواحي خاص ايجاد شوند يا نواحي گسترده‌اي از بدن را درگير كنند. برخلاف تاولهاي انحصاري، كه آسيبهاي پوستي جزئي هستند، بيماريهاي تاولي مي‌توانند خطرناك باشند. در صورت عدم درمان، اين بيماريها ممكن است نهايتاً باعث تهديد حيات شوند.

انواع بيماري

بعضي از انوع نادر بيماريهاي تاولي در زمان تولد وجود دارند و در نتيجه به ارث رسيدن يك ژن غيرطبيعي از هر دو والد به صورت اتوزوم مغلوب به وجود مي‌آيند. اين بيماريها باعث ميشوند كه پوست كل بدن خيلي شكننده شده و در صورت لمس، تاول ايجاد شود. چنين بيماريهايي ممكن است كشنده باشند. به طور شايعتر، بيماريهاي تاولي در بزرگسالي ديده ميشوند. سه نوع اصلي از بيماري وجود دارد: همه آنها جزء بيماريهاي خود ايمني هستند، كه در آنها بدن پادتنهايي توليد مي‌كند كه باعث آسيب به پوست ميشوند. معمولاً پمفيگوئيد شايعترين نوع بيماري تاولي، پمفيگوئيد است. اين اختلال افراد مسن‌تر از 60 سال را مبتلا مي سازد. در اين بيماري، تاولهاي سفت و متعدد، اساساً بر روي ساقها و تنه ايجاد ميشوند، كه هر تاول تا 3 سانتي‌متر (1/4 1 اينچ) عرض دارد. در آغاز، تاولها ممكن است داراي خارش باشند.

پمفيگوس

نسبت به پمفيگوئيد شيوع كمتري دارد. اين بيماري نيز معمولاً افراد با سن بالاي 60 سال را مبتلا مي‌كند. در اين وضعيت، تاولها ممكن است درهر قسمتي از بدن ظاهر شوند، اما اغلب در اطراف چشمها و داخل دهان به وجود مي‌ايند. تاولها شكننده بوده و ممكن است به طور خود بخودي پاره شوند و تكه‌هايي از پوست لخت را برجا گذارند.

درماتيت هرپتي فرم

اين بيماري در همراهي با آلرژي به گلوتن كه يك پروتئين موجود در گندم مي‌باشد، شكل مي‌گيرد. اين وضعيت منجر به ايجاد تاولهاي خارش‌دار، معمولاً بر روي آرنجها، باسن و زانوها ميشود.

كارهايي كه بايد انجام شوند

در همه انواع بيماريهاي تاولي، تشخيص معمولاً براساس بيوپسي پوست صورت مي‌گيرد. اين روش عبارتست از برداشتن يك نمونه از پوست جهت بررسي. هيچ درمان موثري براي بيماريهاي تاولي ارثي وجود ندارد. والدين نوزاداني كه مبتلا به اين بيماريها هستند ممكن است به دنبال مشاوره ژنتيك رفته، تا از احتمال ابتلاي بچه‌هاي بعدي خود آگاهي يابند. اگر شما دچار پمفيگوئيد يا پمفيگوس هستيد، پزشكتان كورتيكواستروئيد خوراكي تجويز خواهد كرد. بعضي افراد نيز، نيازمند داروهاي تضعيف كننده سيستم ايمني براي چندين هفته يا ماه خواهند برد. اگر مبتلا به پمفيگوئيد شديد هستيد، ممكن است نياز به درمان فوري با داروهاي تضعيف كننده سيستم ايمني در بيمارستان داشته باشيد. در اكثر موارد درماتيت هرپتي فرم به محض اينكه فرد مبتلا، به رژيم فاقد گلوتن عادت كند، ناپديد ميشود، اما ممكن است داروي داپسون نيز براي پاك كردن تاولها لازم شود.

پيش‌آگهي بيماري

بيماريهاي تاولي كه افراد بالغ را مبتلا مي‌سازند اغلب با درمان قابل كنترل هستند، اما موارد خيلي كمي، به طور دائمي علاج مي‌يابند. هر چند پمفيگوئيد ممكن است خودبخود در عرض 2-5 سال ناپديد شود، اما پمفيگوس اغلب به درمان دارويي دراز مدت نياز دارد. به علت ماهيت آلرژيك درماتيت هرپتي فرم، در صورت اضافه كردن مجدد گلوتن به رژيم غذايي، اين بيماري ممكن است عود نمايد.